Enfermedad de Paget vertebral multinivel consecutiva de la columna lumbar: diagnóstico diferencial

Si el dolor de columna se vuelve tan intenso que interrumpe la vida diaria o va acompañado de hinchazón, sensibilidad o enrojecimiento, es importante acudir a un médico.

En Complete Orthopedics, nuestros especialistas expertos en columna son expertos en el tratamiento del dolor de columna tanto quirúrgico como no quirúrgico. Examinamos los síntomas, diagnosticamos la condición y recomendamos tratamientos adecuados, incluyendo cirugía si es necesario.

Prestando servicio a la ciudad de Nueva York y Long Island, colaboramos con seis hospitales para ofrecer cirugías de columna de vanguardia y atención ortopédica integral. Puedes concertar una consulta con nuestros cirujanos ortopédicos en línea o por teléfono.

Infórmate sobre las causas más comunes del dolor de columna y las opciones de tratamiento disponibles, incluyendo cuándo la cirugía puede ser la mejor opción.

Visión general

James Paget describió por primera vez la enfermedad ósea de Paget (PDB), también conocida como osteítis deformante, en 1877. Esta condición se caracteriza por una remodelación anormal de los huesos, que resulta en lesiones poliostóticas o monostóticas, debido a una formación y reabsorción ósea excesiva.

Aunque la enfermedad ósea de Paget (PDB) es el segundo trastorno metabólico óseo más prevalente en los países europeos, es una condición relativamente poco común en las regiones orientales, especialmente en China, Japón y otros países asiáticos.

La enfermedad ósea de Paget (PDB) es rara antes de los 50 años y es una afección en la que áreas localizadas con alta renovación ósea pueden causar problemas como dolor óseo, deformidades y fracturas.

Debido a su aparición gradual, la diversidad de síntomas clínicos y los resultados radiográficos que se asemejan a los de metástasis esqueléticas, hiperparatiroidismo primario, osteomielitis o osteosarcoma, el diagnóstico de la PDB puede retrasarse o identificarse erróneamente. Como resultado, las personas con PDB a menudo no reciben intervenciones oportunas y efectivas durante las fases iniciales.

La causa de esta enfermedad aún no se comprende completamente, pero se cree que los factores genéticos y la infección por paramixovirus son los dos factores más significativos en su posible causa. La PDB suele afectar a varios huesos del cuerpo, con zonas comúnmente afectadas como la pelvis, la columna, el cráneo, el fémur y la tibia.

Afecta más comúnmente a la pelvis y la columna. Cuando la PDB afecta a la columna, las vértebras lumbares son las más frecuentemente afectadas, seguidas por las vértebras torácica y cervical.

Cuando se ve afectada una vértebra de un solo nivel o una de varios niveles no consecutivas y hay compromiso neurológico, normalmente es necesario un tratamiento quirúrgico. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los pacientes son derivados a cirugía debido a un fallo en el diagnóstico y tratamiento de la condición en sus primeras fases o por negligencia.

La enfermedad de Paget en la columna vertebral suele carecer de síntomas, pero los signos comunes pueden incluir dolor de espalda, deformidad ósea y dificultad para moverse. Las fracturas patológicas y la compresión neurológica son responsables del entumecimiento, hormigueo en los pies, alteraciones motoras en las piernas y disfunción de la vejiga y el intestino.

El dolor de espalda es el síntoma más común en la enfermedad ósea de Paget (PDB) y se atribuye a la osteoartritis pagética, congestión sanguínea del cuerpo vertebral, procesos pajéticos hiperactivos y fracturas patológicas.

En la fase avanzada de la enfermedad ósea de Paget (PDB), la imagen radiográfica revela una apariencia distintiva de «marco fotográfico» de bordes corticales engrosados y de los márgenes vertebrales encapsulados. La resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC) son útiles para evaluar la estenosis espinal y otras complicaciones neurológicas.

La PDB está relacionada con un aumento de la renovación ósea, y esto puede detectarse mediante una mayor captación de radionúclidos en el hueso afectado mediante la escansilla ósea. Este método es más sensible que las radiografías para el diagnóstico.

Por ello, se recomienda realizar centelleografía ósea en pacientes sospechosos de tener PDB para determinar el alcance de la distribución de la enfermedad. Aunque la fosfatasa alcalina sérica (SAP) no es un biomarcador definitivo para la enfermedad ósea de Paget (PDB), está relacionada con el aumento de la renovación ósea presente en el 85% de los pacientes no tratados.

Además, los pacientes no tratados muestran una correlación significativa entre el grado de aumento de la fosfatasa alcalina sérica (SAP) y el nivel de actividad de la enfermedad, medida por la centelleografía. En última instancia, un diagnóstico definitivo depende de la patología.

Histopatología

La remodelación anormal resulta de un aumento inicial de la reabsorción ósea que desencadena la formación ósea, como se observa en los hallazgos histopatológicos. Durante el proceso de formación ósea desencadenado por un aumento inicial de la reabsorción ósea, las fibras de colágeno se depositan de manera desorganizada y dan lugar a la formación de un patrón óseo «tejido» en lugar de la textura típica del hueso lamelare. La formación de hueso nuevo estructuralmente desorganizado conduce a una disminución de la calidad ósea general y a un aumento de la vulnerabilidad a fracturas.

Diagnóstico diferencial

Puede ser difícil diferenciar la PDB de otras enfermedades, especialmente en regiones con bajas tasas de incidencia. La PDB puede diagnosticarse erróneamente como neoplasia metastásica, hemangioma u otras condiciones como osteodistrofia renal, displasia fibrosa, hiperparatiroidismo primario o osteosarcoma. El diagnóstico erróneo puede producirse debido a antecedentes familiares de cáncer y a la negligencia de pruebas de laboratorio cruciales y biopsias óseas.

En un caso reportado por la literatura, las radiografías y la resonancia magnética no mostraron evidencia de tejido neoplásico en el cuerpo vertebral ni en el tejido blando paravertebral. Falta biomarcadores tumorales positivos. Dadas estas pruebas, era justificable descartar la posibilidad de una neoplasia metastásica.

La ausencia de la apariencia de «pana de pana» en la película de rayos X y el patrón de «lunares» en la tomografía axial no apoyaban el diagnóstico de hemangioma. No hubo indicios de hemangioma, ya que no apareció «pana de pana» en la radiografía ni en el patrón de «lunares» en la tomografía axial.

Se descartó la posibilidad de hiperparatiroidismo debido a niveles normales de calcio sérico, excreción de fosfato urinario y hormona paratiroidea. Además, ni la ecografía escintigráfica de Tc-bisfosfonato ni el examen ultrasónico aportaron evidencia de adenoma paratiroideo ectópico o tiroideo hiperfuncional.

La insuficiencia renal crónica es la causa subyacente de la osteodistrofia renal. Reformulado: La deficiencia de mineralización ósea es una característica definitoria de la osteodistrofia renal y está causada por un trastorno metabólico subyacente de calcio y fósforo, típicamente asociado a insuficiencia renal crónica.

Afectando principalmente a adolescentes, la displasia fibrosa es una condición caracterizada por la sustitución del hueso normal por tejido fibroso y hueso tejido inmaduro. La displasia fibrosa se observa frecuentemente en las extremidades y el cráneo, y es más frecuente en adolescentes. La radiografía reveló lesiones ovaladas rodeadas por un borde grueso y distintivo de la esclerosis, junto con expansión y osteólisis.

La fractura patológica y el colapso del cuerpo vertebral pueden ser causados por fibrosis ósea. Los indicadores importantes del osteosarcoma incluyen el aumento de los niveles de SAP y la presencia de masa de tejido blando paraespinal. Aunque los biomarcadores tumorales y la resonancia magnética pueden ser útiles para descartar tumores espinales, un diagnóstico definitivo depende en última instancia de la patología.

Se requiere una biopsia vertebral transpedicular percutánea para eliminar la posibilidad de metástasis osteoblásticas, osteosarcoma u otras enfermedades cuando el diagnóstico es incierto, especialmente cuando las pruebas de imagen, como radiografías simples combinadas con tomografías computarizadas (RM), no son concluyentes.

Diagnóstico final

El tratamiento médico para la PDB consiste principalmente en el uso de bisfosfonatos y calcitonina, que han demostrado clínicamente ser efectivos, tras confirmar el diagnóstico y evaluar la actividad de la enfermedad.

Se recomienda la cirugía cuando la terapia médica falla, ya que hay compresión neurológica debido a una fractura o luxación patológica inestable, deformidad espinal, artritis severa o transformación sarcomatoide.

El aumento del riesgo intraoperatorio debido a la pérdida de sangre puede ser preocupante porque se sabe que el hueso pajético tiene un mayor número de vasos sanguíneos en comparación con el hueso sano. Por ello, es imprescindible administrar la terapia con bisfosfonatos antes de la cirugía. Además, administrar la terapia con bisfosfonatos antes de la cirugía puede ser crucial para mejorar la fuerza y calidad ósea antes de la operación, lo que resulta en mejores resultados quirúrgicos.

Los cirujanos de columna deben estar atentos a la enfermedad de Paget con afectación vertebral multinivel, ya que es una condición poco común. Esto puede ayudar a prevenir diagnósticos tardíos, exámenes invasivos innecesarios, diagnósticos erróneos y tratamientos inadecuados.

¿Tienes más preguntas?

Llámenos

(631) 981-2663

Fax: (212) 203-9223

Dr. Vedant Vaksha

Dr. Vedant Vaksha MD

Soy Vedant Vaksha, cirujano especialista en columna vertebral, deportes y artroscopia formado en Complete Orthopedics. Atiendo a pacientes con dolencias en el cuello, la espalda, los hombros, las rodillas, los codos y los tobillos. Apruebo personalmente este contenido y he escrito la mayor parte de él yo mismo.

Por favor, echa un vistazo a mi página de perfil y no dude en entrar y hablar con nosotros.

Programar una cita
D10x